ВЫСОКИЕ тестостерон, 17-он и дгэа-во время бер: объединенные

[Ласка]

Я тоже 2 мес фолиевую,генетик сказала за 3 мес до эко надо начинать,а у тебя скоро протокол намечается? У меня хламики вылезли,вот пролечусь,потом контрольный.И врач опять сказала 17-Он и ДГЭА-с пересдать.Може в марте начну.Я уже с июля никак не могу начать,до гормон этот противный понижала,теперь хлам этот вылупился

[Вас]

Девочки, 1 таблетка Декса оказывает влияние на маленьких сроках на малыша или безвредная доза? Почему интересно некоторые врачи отменяют Декс после УЗИ...ведь после отмены Дексаметазона 17 ОП резко повыситься может..у меня на отмене вырос в несколько раз

[helenpr]

Добрый день, девочки! У меня начался протокол (сделали укольчик диферелина). А меня волнует мой анализ на ДГЭА-сульфат (сдавала до укола).Он понижен, составляет 0,48 мкг/мл, при норме лаборатории 0,8-3,9. Может кто-нибудь знает, чем это грозит. В инете в основном инфа, про повышенные значения.

[OBZI]

Утверждать не буду, но слышала: что лучше пониженный пусть будет...У меня сейчас в норме, пью дексаметазон по 1/2 табл, был повышенный...

[Лучик99]

Доброго всем дня!
Тоже Ваш товарищ по несчастью. Планируем беременность уже третий год, Б не наступает. Повышены гормоны ДЭА и Тестотерон. Снижаю метипредом по 1 т утром. Читала в инструкции, что правильней с утра принимать, но вижу этого не достаточно. Либо разбить по 0,5 утром и вечером? В пятницу (02.09.09 г.) собираюсь вновь сдать кровушку, посмотреть как они себя ведут после метипреда. И ХГЧ, т.к. 15.09.09 делала ИИ, если М не нагрянут раньше. Всем удачи!

[Микуся]

Девочки,подскажите мне плиз,на какие дни сдают тестостерон,ДГЭА-С,17-он-прогестерон,андростендион 0:) И если можно в личку.Спасибо!

[Я_Елена]

Девочки, а кому нибудь назначали преднизолон? Я беременна после эко 16 нед, повышен тестостерон(до протоколе все было в норме), но преднизолон был с начала протокола. Сейчас тестик 5, при норме до 4,5, пью по 2 таб преднизолона в день. Эко делала а другом городе и почему эко врач назначила именно преднизолон не знаю, а эндокринолог в ЖК где стою на учете по Б, переходить на декс не хочет, т.е. с ее слов это встряска для организма(хотя преднизолон ей тоже не нравится). Ставит мне ВДКН, хотя до Б 17 ОП был 1,5 при норме до 1,3, т.е. ВДКН при таком показателе исключен(со слов профессора Мельниченко). В общем, не знаю, что меня ждет, эндокринолог сказала пить еще 2 недели дальше будем снижать, если все будет ок, но опять же если тестик будет рости это грозит ИЦН. Плюс ко всему на узи сказали девочка будет, а это со слов врача плохо, может быть волосатая девочка с измененными половыми органами. В общем в голове каша:(

[Red]

Девочки, вы меня простите, но во время беременности андрогены и должны повышаться, конечно думаю что не в десятки раз, но должны. Для хорошего протекания беременности нужны эстрогены: эстриол. А он получается из андрогенов, из того же ДГЭА-сульфата. Поэтому, сбивая уровень ДГЭА-сульфата дексаметазоном во время беременности, вы вредите себе и ребёнку.

[Red]

Девочки, а кому нибудь назначали преднизолон? Я беременна после эко 16 нед, повышен тестостерон(до протоколе все было в норме), но преднизолон был с начала протокола. Сейчас тестик 5, при норме до 4,5, пью по 2 таб преднизолона в день. Эко делала а другом городе и почему эко врач назначила именно преднизолон не знаю, а эндокринолог в ЖК где стою на учете по Б, переходить на декс не хочет, т.е. с ее слов это встряска для организма(хотя преднизолон ей тоже не нравится). Ставит мне ВДКН, хотя до Б 17 ОП был 1,5 при норме до 1,3, т.е. ВДКН при таком показателе исключен(со слов профессора Мельниченко). В общем, не знаю, что меня ждет, эндокринолог сказала пить еще 2 недели дальше будем снижать, если все будет ок, но опять же если тестик будет рости это грозит ИЦН. Плюс ко всему на узи сказали девочка будет, а это со слов врача плохо, может быть волосатая девочка с измененными половыми органами. В общем в голове каша:(

Слушайтесь Галину Афанасьевну.

ВДНК у Вас нет.

А врач врёт насчёт того, что у Вас может быть волосатая девочка с изменёнными половыми органами. Дескаметазон, преднизолон не применяются для сохранения беременности при якобы высоких андрогенах нигде в мире.

Вирилизация у плода женского пола возможно очень в редких случаях. Там должен быть определённый анамнез. У Вас этого быть не должно. Кроме того, даже у тех, кому грозит вирилизация плода, ни дексаметазон, ни преднизалон не помогут, всё равно внутриутробно сформируются не так половые органы и единственный путь изменения ситуации - это операция ребёнку уже после рождения. А принимая дексаметазон, Вы можете испортить результаты скрининга, который делается у всех новорожденных: у них ищут ВДКН, а если Вы в беременность принимали дексаметазон, то анализ может показать, что ребёнок здоров, а на самом деле у него может быть ВДКН, и Вы его упустите и вовремя не начнёте лечить и ребёнок в будущем получить огромные проблемы, в том числе и бесплодие.

[Ольга Радостева]

Уважаемый (ая) RED, а скажите на чем основано Ваше мнение? Судя по всему Вы имеете медицинское образование по данному профилю? Не могли бы Вы скинуть сслыки на медицинские статьи, иследования и т.д., чтобы показать данные документы другим врачам, которые придерживаются совсем иного, отличного от Вашего мнения относительно указанной проблеммы?

[vinder_zonder]

Девочки... Я вообще преднизалон пью в составе поддержки после переноса. Пью до сих пор. Потому что потом была еще сильная гипера и при гипере преднизалон вроде как помогает бороться с проницаемостью сосудов.
И несмотря на преднизалон (1 табл. утром и 0.5 табл. вечером) у меня на 7-ой неделе (акушерской) беременности 17-ОН - 216. Пересдала через недели полторы, на 9-ой неделе - 46,9. При этом ДЭГА-S даже немного понижен, тестостерон в норме, хотя и близко к верхней границе, кортизол тоже в норме (ближе к нижней границе). Пошла к врачу-эндокринологу, он мне сказал, что при беременности, да еще и при многоплодной, говорить о гиперандрогении, если до беременности никакого повышения-нарушения в гормональном фоне в плане андрогенов не было, нельзя. И что никакой метипред или декс принимать не стоит. Она же сказала гормон этот не пересдавать - не мучаться.

А я теперь сижу, начитавшись ужасов в интернете, и трясусь... Так ли на самом деле все просто, как говорит врач... Или к еще какому-нибудь врачу сходить...

[Кофесливки]

Девочки... плачу... сдавала анализы для квоты. боялась за ФСГ, он в норме, только вот кортизол при норме 536 у меня 845,3. Что делать?? Я сдавала в первую фазу. может надо было сдавать не на 2 д мц, а в конце?
а еще почему-то нет иммунитета к краснухе, хотя год назад был... расстроилась жуть как!

[Ольга Радостева]

Может пересдать в другой лабаратории? В нашем городе такое частенько случается.

[Кофесливки]

Пересдала!
IgG краснуха 91,4 при положительном значении от 10,0
Кортизол 651 при референсных значениях 138-635. Повышено, конечно, но не на 350 ед.!

Вот она - бесплатная медицина в Москве. Я уже даже думаю, что моим нервам было бы дешевле дать ве за денежку. И быстрее, кстати!

[CristinKa]

Девченки, не подскажите... МНе назначили пить дексометазон по пол таблетки раз в день. ВОт второй день пью как врач велела, но что-то у меня какой-то дискомфорт в желудке. Не боли, а именно дискомфорт. Врач предупредила, что он действует на желудок. Альтернативно можно преднизолон, но я почитала, он тоже едкий.
Я в принципе на желудок не жаловалась никогда, пью на сытый желудок и такой эфект. Что делать? У кого-то еще есть такие ощущения? Врач сказала, что при беременности еще увеличит дозу, я тогда вообще не знаю что будет. Язву себе наживу.

[Mish_81]

Мне тоже декс врач прописал, по 1\2 табл. в день. Прадва у меня совсем небольшое привышение - 0.86 при норме 0.80. Не знаете, такое небольшое превышение можетна возможность зачатиявлиять? Кстати, я уже неделю пью никаких побочных эффектов не заметила (тфу, тфу, тфу).

[Надо]

Девочки, я тут новенькая и еще ничего толком не могу понять. Напишу сообщение в этой теме, потому что у меня проблема как раз с повышенным 17-ОПК. Уже делала 4 стимуляции Клостилбегитом (из них 3 с искусственной инсеминацией), но ПОСТОЯННО на овуляцию 17 ОПК зашкаливает сверх нормы в несколько раз!! Врач ведет меня на 4-ую инсеминацию. Я пью сейчас 1.5 таблетки Дексаметазона. Кто-нибудь победил этот гормон? Удалось при его высоких показателях, "зацепить" беременность? Постоянно живу в подвешенном состоянии, очень устала((

[Полосатая]

а у меня андростендион 11,2 при норме данной лаборатории до 12,2. мне кажется высоковато. потому что врач одной девочке в моей же клинике сказал при её значениях - пока андр-н не снизим до 10-в протокол не возьму...
а мне значит можно чтоли в таким значением на ИИ ???

а если пить декс и одновременно поливитамины? таким образом, иммунитет получается будет поддерживаться витаминами, а мужские гормоны снизятся. чего мне и надо собственно

[мики11]

Девочки, всем привет. Скажите пожалуйста, на какой день МЦ нужно сдавать гормоны надпочичников

[Еленчик]

Девочки, всем приветики!
Принимайте и меня в вашу темку За плечами три протокола, в третьем беременность наступила, но произошел выкидыш на 22 ДПП. А перед четвертым протоколом сдала гормоны - причем впервые сдала 17-ОН-прогестерон и свободный тестостерон. 17-ОН-прогестерон 9,1 (норма 0,6-2,3), свободный тестостерон 7,5 (0-4,1). Через полтора месяца планировала протокол - а вот теперь не знаю, возьмут ли с такими цифрами Что посоветуете? Кстати, общий тестостерон и кортизол всегда были в норме, ДГЭА тоже в норме.

[чаинка]

Есть хороший анализ, называется " Стероидны профиль".
Сразу определяют все отклонения от нормы по многим гормонам. В крови бывают нормальные результаты, а по моче все повышено.
Попробую скопировать, надеюсь кому-нибудь пригодится

СТЕРОИДНЫЙ ПРОФИЛЬ МОЧИ

Стероидный профиль мочи (в тексте - СП) является уникальным диагностическим тестом целого ряда гинекологических и онкологических заболеваний, связанных с нарушением синтеза и метаболизма стероидных гормонов, причем некоторые из них могут быть диагностированы только по СП. В профильном анализе возможность использовать абсолютных величин как простых переменных и сравнение их с нормой частично значима и не главное, на первое место выходит соотношение одних величин к другим. Кроме того, СП дает информацию о большом количестве стероидов одновременно, причем многие из них нелбзя идентифицировать другими способами.

СП у здорового человека не меняется на протяжении многих лет и каждому целесообразно иметь сой СП, чтобы в случае развития каких-либо заболеваний во время приступить к их лечению.

Суточная моча, как объект исследования, имеет существенные преимущества перед распространенными в настоящее время в клинической медицине иммунными методами определения гормонов в крови, так как позволяет исключить влияния на результаты циркадные ритмы и мгновенные колебания гормонов в крови, которые часто бывают значительными. Исследования гормонов в крови можно использовать только для приблизительных оценок, так как результаты зависят от лаборатории, где проводятся такие определения и могут колебаться от 200 до 500%. Исследования мочи представляет собой неинвазивный метод диагносики, поэтому не существует опасности для пациента заражения СПИДом или гепатитом В.

СП целесообразно использовать для подбора гормональных контрацептивов, так в случае высокого уровня экскреции прегнандиола в лютеиновую фазу менструального цикла следует назначать препараты с низким содержанием гесагнного компонента в них, в случае же сниженного уровня прегнандиола наоборот.

Определение СП имеет особое значеие для точной идентификации причин гирсутизма, являющегося фенотипическим проявлением гиперандрогении у пациентов, с целью выбора правильного патогенетического подхода при лечении. Напротив, измерение гормонов в крови мало эффективно для устранения причин гирсуизма у женщин с нормальным менструальным циклом к томуже, в этом случае, необходимо получить информацию о целом комплексе гормонов в сыворотке, что практически трудно выполнимо.

В СП олределяются одновременно абсолютные значения следующих стероидов: андростерона (An), этиохоланолона (Et), дегидроэпиандростерона (DHEA), 11-кето-An, 11-кето-Et, 11-ОН-An, 11-ОН-Et, 16-ОН-An, 16-ОН-Et, 16-ОН-DHEA, прегнандиола (Pd), алло-Pd, дельта5-Pd, прегнантриола и холестерина (Ch), а также важнейшие для диагностики соотношения.

Андростерон - один из главных метаболитов тестостерона и андростерона, значительно повышается при гиперандрогенных состояниях, синдроме Иценко-Кушигина, поликистозе яичников, некоторых доброкачественных и раковых опухолях надпочечников и яичников.

Этиохоланолон - 5в-редуцированный стереоизомер андростерона, также является главным метаболитом андрогенных гормонов. Его эскреция повышается несколько меньше при гиперандрогениях по сравнению с андростероном. Повышение соотношения An/Et является показателем 5а-редуктазной активности, одной из наиболее трудно диагностируемых причин гирсутизма.

Дегидроэпиандростерон- синтезируется приемущественно корой надпочечников. Повышение уровня его экскреции является важным тестом гиперандрогении надпочечникового генеза. В случае же яичниковой гиперандрогении его экскреция остается низкой. Следовательно, отпадает необходимость в проведении дексаметазонового теста.

17-Кето-11окси(о)-стероиды - повышаются во много раз при синдроме Иценко-Кушинга в связи с увеличением 11-гидроксилазной активности коры надпочечников. Совместно с показателем уровня экскреции дегидроэпиандростерона можно использовать для дифференциальной диагностики питуитарного генеза этого заболевания от опухолевого.

Все перечисленные выше стероиды являются индивидуальнфми фракциями 17-КС и повышаются при заболеваниях: адренокортикоидной карциноме, аденоме, гиперплазии акромегалии, гирсутизме, некоторых текстикулярных опухолях, АКТГ-терапиях, стрессах, а также в третьем триместре беременности. Пониженные значения отдельных фракций происходит при болезни Аддисона, аденоме, пангипопитуитаризме, микседеме, тиреотоксикозе, нефротическом синдроме, гипогонадизме и овариэктомии.

Неонатальные стероиды - имеют 16-положение функциональной группы в молекуле. Экскретируются при участии в метаболизме ферментов плода. Появляются в заметных количествах у беременных женщин во втором и третьем триместрах беременности. У небеременных женщин появление этих стероидов свидетельствует о наличии некоторых заболеваний, например поликистозе яичников.

Прегнандиол - является основным метаболитом прогестерона. Экскреция, которого прогрессивно возрастает в период лютеиновой фазы в соответствии с развитием желтого тела и снижается при угасании его функции. Резко повышается при беременности и растет постепенно на протяжении всего гестационного периода, перед началом родов сразу снижаться. В отсутствии его динамического роста следует ожидать прерывания беременности. Снижение его экскреции свидетельствует о плацентарной недостаточности. У небеременных значительно повышается при кисте желтого тела.

алло-Прегнандиол - является 5а-редуцированным изомером прегнандиола. Его экскреция возрастает при повышенной активности 5а-редуктазы.

Прегнанолон - один из метаболитов гормона прогестерона, значительно повышается при беременности.

Дельта5- Прегнандиол - маркер редко встречающегося дефицита 3бета-олдегидрогеназы-дельта5,4-изомеразы.

Холестерин повышается при беременности, гипотиреозе, раке эндометрия и яичников в периодпостменопаузы. Поэтому в определенной степени может являться маркером этих заболеваний.

Эстрогены в данном анализе определяются только для беременных.

Литература:

1. J.Chromatogr.-1986.Vol.379,P.91-156.

2. Проблемы энокринологии. -1995.- Т.45,№2,С.35-39.

3. Проблемы репродукции-1996.№3, С. 90-95.

Гинекология-2000.№1,С.14-15.

5. Стероидные гормоны и их роль в течение беременности и родов. Сергиев Посад.-2000 г.












Диагностическое значение стероидных профилей мочи
Диагностическое значение стероидных профилемочи (продолжение) E-mail для писем
ОБЗОРЫ



Коллектив авторов. Проблемы эндокринологии 1995,-Т. 45, № 2, С. 35-39.

Е. Н. Орлов, Е.Е. Антипов, Н. Н. Николаев, Е. М. Антипов, Л. А. Чмож, О. В. Макаров

ДИАГНОСТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ СТЕРОИДНЫХ ПРОФИЛЕЙ МОЧИ

Институт нефтехимического синтеза им. А. В. Топчиева (директор — академик РАН Н. А. Платэ) РАН
Российский государственный университет, Москва

Стероидные профили (СП) мочи, являющиеся наиболее ценными диагностическими тестами заболеваний, связанных с нарушениями синтеза и метаболизма стероидных гормонов, обладают рядом преимуществ перед другими видами анализов. Так, в профильном анализе возможность использования абсолютной величины как простой переменной и сравнения ее с нормой частично значима и не главная, на первое же место выходит соотношение одних величин с другими. Следующая важная особенность заключается в том, что определяются родственные соединения, взаимосвязанные своим происхождением в организме, и эта связь между компонентами является количественной, что дает уникальную информацию для понимания происхождения каждого компонента в отдельности. Третье достоинство — для диагностики наряду с известными пиками стероидов можно использовать информацию о неизвестных веществах [26]. Распространенные сейчас иммунологические методы анализа, позволяющие быстро определять гормоны в крови, не могут превзойти СП по качеству и количеству получаемой информации, а при определении андрогенов в клинике вполне могут конкурировать с ними. Кроме того, иммунологические методы ограничены имеющимся набором реагентов (антител).

Цель настоящего обзора — продемонстрировать большие диагностические возможности определения эндокринных нарушений по анализу СП мочи, полученных традиционным методом капиллярной газовой хроматографии. Впервые термин "профиль" был введен в 1971 г. Е.Homing [33] и применен к результатам анализа сложной смеси стероидов, представленных в форме графической кривой, полученной именно этим методом. Нарушение активности ферментов, участвующих в синтезе стероидных гормонов, лежит в основе многих эндокринных заболеваний и приводит к изменению соотношений индивидуальных стероидов между собой, что находит свое отражение в СП мочи. В качестве примера на рис. 1 представлены полученные нами типичные СП здоровой женщины и больной гиперандрогенией. Для пояснения происхождения стероидов на рис. 2 дана схема основных путей биосинтеза и метаболизма стероидных гормонов, а также. ферментов, принимающих в этом участие; схема выполнена по материалам [17].
С. Shackleton и соавторами, первыми применившими этот вид анализа, был составлен и прокомментирован атлас типичных СП здоровых и больных людей [57]. С целью диагностики необходимо сравнивать полученные кривые с имеющимися в атласе. Для постановки большинства диагнозов вполне достаточно измерить соотношения индивидуальных стероидов между собой, эти соотношения различаются у здоровых людей и больных с эндокринными заболеваниями [59].

Для определения СП используют мочу, плазму крови [77], внутриглазную жидкость [72], амниотическую жидкость [59], фолликулярную жидкость из яичников [70], семенники [39] и другие стероидогенные ткани и биологические жидкости. Исследование мочи имеет преимущество перед исследованием других биологических объектов, так как позволяет учесть всю сумму синтезируемых организмом веществ за определенный промежуток времени (как правило, за сутки) и тем самым не зависит от циркадных ритмов и эпизодических колебаний уровня гормонов в крови.

Абсолютные нормы величин экскреции стероидов у здоровых людей, по данным разных авторов, различаются между собой в зависимости от использованных методик [54, 55]. С целью количественной интерпретации СП при сравнении данных, полученных в 24 лабораториях Нидерландов и Бельгии, эти нормы были установлены для многих стероидов (An, Et, Pd, THF и др. — см. "Примечание" в конце статьи) здоровых людей 6 возрастных групп, а также были определены нормальные соотношения Et/An, THF/allo-THF, THE/THF (например, для женщин 17-50 лет они составляют 0,7-1,9, 0,7-3,9, 1,2-2,8 соответственно). Дана и дискриминанта Ван де Кальсейде, показывающая вероятность наличия поликистоза яичников, вычисляемая по формуле 0,09 • (An + Et + 11-OH-An + An/Et), в норме она должна быть менее 3 [73]. В другой работе, кроме установленных нормальных границ экскреции стероидов у детей, было продемонстрировано, что в процессе их развития экскреция метаболитов кортизола коррелирует с изменениями массы тела, а величина экскреции андрогенов резко возрастает и в конце пубертатного периода достигает уровня, характерного для взрослых [32]. Представлены уровни экскреции фракций 17-КС (An, Et, DHEA, 11-keto-An, 11-OH-An, 11-OH-Et) у женщин в постменопаузальном периоде. Кроме того, показано, что у лиц, употребляющих табак, их экскреция повышена от 2 до 44% по сравнению с некурящими [38]. Также изучен уровень кортизола и его метаболитов в моче до и после введения АКТГ [29].

21-Гидроксилазный дефицит проявляется повышением уровня экскреции предшественников (17а-ОН-прогестерона, 17а-OH-Pn, PT и Pt''one) и низким уровнем продуктов 21-гидроксилазной ферментативной ступени - метаболитов кортизола, а также доминированием 5а-гидроксилированных С19О3-метаболитов (11-keto-Ап, 11-ОН-Аn) над 5в-гидроксилированными гомологами (11-keto-Et, 11-OH-Et). В неонатальном периоде у больных отмечается очень высокое соотношение 16а-ОН-прегненолон/16а-ОН-DНЕА [59]. Одновременное определение нескольких предшественников и продуктов 21-гидроксилазной ферментативной ступени важно для постановки диагноза. Определение по одному показателю (например, увеличение уровня прегнентриола в сравнении с уровнем прегнаитриола) может привести к ошибке [71]. Приобретенный дефицит 21-гидроксилазы надежно определяется по анализу мочи (не обязательно собранной в течение суток). Характерные величины соотношения стероидов, важных для диагностики, следующие: 17а-ОН-прегне-нолон/THF + THE + 5а-ТНЕ - 0,17-0,42 (норма 0,017-0,10), Pt/метаболиты кортизола - 0,17-0,99 (норма 0,03-0,15), прегнантриолон/кортизольные метаболиты - 0,08-0,2 (норма 0,017-0,10). Причем при слабых формах этого заболевания сывороточный уровень 17а-ОН-прогестерона может оставаться нормальным [60].

11б-Гидроксилазный дефицит проявляется ничтожно малой экскрецией метаболитов кортизола и повышением уровня An, Et, THS, в неонатальном периоде диагностически ценно определение Зб-ОН-5-ен стероидов и 6а-OH-THS. СП больного 13 лет свидетельствует о гиперсекреции DOC, THS, allo-THS и гексагидро-11-дезоксикортизола [62].

Комбинированный 21-гидроксилазный и 11б-гидроксилазный дефицит был также описан. При этом, помимо прочих показателей, изучались и стероиды мочи [16].
Дефицит Зб-дегидрогеназы выражается в снижении синтеза F и альдостерона. В работе [75] представлен СП 21-летнего больного, принимающего гидрокортизон; феноменом явилось повышенное количество An, Et и прегнентриола, что авторы объясняют периферической активностью Зб-дегидрогеназы. Ранее отмечали, что дефицит этого фермента трудно дифференцировать при легких формах заболевания. Однако данную патологию можно диагностировать у новорожденных по резкому увеличению выделения с мочой 16-OH-DHEA и 16-ОН-прегненолона [76].

17а-Гидроксилазный дефицит (17а-OHSD) выражается в сниженном синтезе андрогенов, эстрогенов и F. О гиперактивности надпочечникового синтеза свидетельствует доминирование метаболитов кортикостерона и 11-дезоксикортикостерона (5а-ТНВ и ТНВ). Типичным для этих заболеваний являются половой инфантилизм, гипертония и гипокалиемия. СП при этой патологии весьма характерен и показывает высокое отношение С21-стероида к С19-стероидам [11]. Идентифицированы новые метаболиты - производные 5-прегненолона, 5-прогестерона и др. [4].

17,20-Лиазный дефицит - редкое заболевание, до сих пор описано всего несколько случаев. Вероятно, оно связано с 17а-гидроксилазным дефицитом и выражается в низкой продукции С19-стероидов и высокой экскреции кортикостероидных метаболитов. Уровень Pd и Pt может быть также увеличен [12, 51, 59].

Комбинированный 17а-гидроксилазный и 17,21-десмолазный дефицит обнаружен у детей с врожденными нарушениями стероидогенеза. Анализ стероидов мочи показал увеличение количества метаболитов прогестерона (Pd, 11-oxoPd) и кортикостерона (ТНВ и 5а-ТНВ), снижение экскреции метаболитов кортизола и кортизона (THF, 5а-THF, THE), а также DHEA, An, Et. Причиной заболевания является точечная мутация гена, кодирующего цитохром Р-450С17, приводящая к снижению его активности [74].

Кортизол-11б-дегидрогеназный дефицит (11б-DH). Врожденный дефицит этого фермента является редкой, но часто фатальной причиной минералокортикоидной гипертонии. Описан всего один случай врожденного недостатка этого фермента у больного 21 года [65]. В большинстве случаев диагноз может быть поставлен по СП мочи, характеризующимся повышением отношения суммы (5б-THF и 5а-THF) метаболитов к метаболиту кортизона (THE) и повышением экскреции неконъюгированных метаболитов кортизола (F, 6б-гидрокси-F и 20б-дигидрокси-) [58]. Причем уровень F в сыворотке больных часто остается нормальным, в связи с чем анализ крови не позволяет выявить патологии, но экскреция свободного F обычно повышена. Хотя о существовании 11б-DH известно с 1960 г., его физиологическое значение было раскрыто лишь недавно [65]. Вероятно, что один и тот же фермент обладает двумя видами активности: кортизол-11 б-дегидрогеназной, превращающей F в Е, и 11-кеторедуктазной, катализирующей обратную реакцию. Известны препарат и вещество, способные ингибировать 11б-дегидрогеназу, это — ликворайс и карбеноксолон [6, 44, 64]. 11б-DH часто сопровождается изменениями активности 5а(б)-редуктазы и синдромом избыточной продукции минералокортикоидов [43]. 11б-DH бывает не только врожденным: так, важный, но трудно диагностируемый алкогольный псевдокушинга синдром, связанный с недостаточностью именно этого фермента, можно обнаружить по СП. Впрочем, и другие заболевания печени также могут сопровождаться его недостатком [66].

Кортизонредуктазный дефицит выражается в превращении всего F в Е, причиной чего является дефект в 11-кеторедуктазе. Высокая продукция надпочечниковых андрогенов вызывает гирсутизм. Для СП характерен очень высокий уровень экскреции THE и низкий уровень THF, 5а-THF и кортолов. Это заболевание описано у трех женщин, из них две сестры, страдающие нарушением менструального цикла и гирсутизмом [53].

5а-Редуктаза определяет андрогенный эффект в тканях-мишенях, обусловленный превращением Т в 5а-DHT. Последнее время ей уделяется большое внимание. Повышенная активность этого фермента в коже проявляется гирсутизмом [7] и уменьшением соотношения T/5а-DHT [56], а в печени она может быть измерена по соотношению а- и б-метаболитов [50]. Вероятно, что увеличение активности 5а-редуктазы - основной дефект при поликистозе яичников. Особенно важно, что повышение активности 5а-редуктазы при этом заболевании наблюдается одновременно и в печени и выражается в высоком отношении 5а-метаболитов к 5б-метаболитам F, а также Аn к Et [1, 63]. Эти особенности целесообразно использовать для дифференциальной диагностики синдрома лоликистозных яичников (СПКЯ) и выбора правильной тактики, лечения, так как СП является превосходным методом для изучения соотношения а- и б-метаболитов в моче и, кроме того, позволяет выявить и другую причину гиперандрогении - дефицит 21-гидроксилазы и Зб-HSD.
Обнаружение повышенной 5а-редуктазной активности пред полагает возможность применения для лечения СПКЯ лекарственных препаратов — ее ингибиторов. Так, финастерид, принадлежащий к классу азастероидов [67], непосредственно воздействует на этот фермент, причем не обладая сродством к андрогенным рецепторам, вызывает у мужчин биохимические и клинические явления, сходные с псевдогермафродитизмом с наследственной недостаточностью 5а-редуктазы. При этом подавляется активность фермента как в коже, так и печени. Соотношение в моче Et/An, 11в-OH-Et/б-OH-An, THF/allo-THF повышено по сравнению с контрольной группой, что свидетельствует об ингибировании 5а-метаболизма С19- и С21-стероидов, причем изменение происходит и в печени, и на периферии [37]. Неконкурентным ингибитором 5а-редуктазы является 17б-эстрадиол [49], мощными конкурентными же свойствами по отношению к тестостерону обладают 3-иитростероиды [27]. Патентуются и другие ингибиторы этого фермента, принадлежащие к различным классам химических соединений [5, 25]. Отношение 5а-метаболитов C19- и С21-стероидов к 5б-метаболитам является наиболее надежным для диагностики [52] псевдогермафродитизма, по его величине у мужчин с этим заболеванием можно выявить дефицит 5α-редуктазы [9, 35]. У детей трудно точно измерить соотношение андрогенов Et/An ввиду их малой экскреции, поэтому диагноз рекомендуют ставить по величине соотношения THF/allo-THF [36].
С помощью определения СП можно установить происхождение гиперандрогении по отношению пиков DHEA к An и Et. Так при надпочечниковой гиперандрогении уровень DHEA резко увеличен и при сравнении соизмерим с уровнем An и Et или даже его превосходит, если же гиперандрогения яичникового генеза - относительная величина DHEA незначительна [15].

СП синдрома Иценко—Кушинга весьма специфичен и характеризуется высоким уровнем экскреции С19- и С21-мета-болитов кортизола. Отмечается повышение печеночной 5а-редуктазной и 11б-ОН-дегидрогеназной активности, следствием чего является доминирование 5а- и 11б-ОН метаболитов стероидов [52]. Типичным является увеличение отношений THF к THE и THF к 5а-THF [59]. При этом заболевании СП рекомендуется в качестве скринингового исследования для выявления ранней стадии патологии надпочечников. Для диагностики имеет значение содержание в моче 6б-OH-F, 20а-OH-F, F и соотношение их метаболитов, что важно для дифференцирования гипоталамо-гипофизарных нарушений от заболеваний опухолевого генеза [28, 30].

Синдром Конна связан со снижением активности фермента, превращающего В в альдостерон. Специфическим маркером при этом заболевании является повышение уровня 18-гидрокси-F и 18-окси-F, что позволяет дифференцировать его от псевдогипоальдостеронизма, при котором повышена экскреция только тетрагидроальдостерона [10, 21, 69]. СП больного в возрасте 2,5 лет, страдающего врожденным гипоальдостеронизмом, показывает увеличение количества ТНВ, allo-THB, 18-OH-THA и 18-ОН-ТНВ [62].

[Olesia]

Привет девочки.
Очень надеюсь на вашу помощь. Может кто-нибудь сталкивался с таким.
Вот моя история. В 2005 году мне сделали лапору и сказали, что трубы не проходимы и СПКЯ, короче только ЭКО. Перед программой ЭКО у меня обнаружили повышенные мужские гормоны, назначили верошпирон, 1/4 дексаметазона, Сиафор. Под воздействием этих препаратов гормоны нормализовались. В 2008 году мы делали ЭКО и у нас все получилось, во время беременности, муж.гормоны были повышены но не значительно. В 16 недель мне сказали, что есть подозрение на ИЦН и нужно зашить шейку, но врачам было не до меня и меня так и не зашили и в 20 недель (пришла накладывать шов, а у меня плодный пузырь уже пролабировал плодный пузырь) я потеряла свою малышку.
Целый год я не принимала никаких препаратов, а в декабре 2009 съездила в Питер на полное обследование и мне сказали, что трубы проходимы, СПКЯ подтвердили, все гормоны в норме ( в том числе и мужские), сказали худеть на 10 кг и беременеть самой. Девочки я похудела на 15кг и в марте 2010г. мы заберемели сами. Я весь этот период задавала вопросы про муж. гормоны а они от меня только отмахивались, Говорили, что до беременности была норма, значит все хорошо и еще был вариант, если бы их было много, плод бы замер. И вот итог: мне зашивают шейку в 14 недель и врач просто ради интереса предложила сдать на 17 КС. Девочки 17КС завышен в 3 раза, при норме до 17,5, у меня 47,4. Врач нервенно назначил мне дексаметазона 3 табл. в день, потом говорит когда снизится, перейдешь на 1 табл (но она мне сказала резко перейти, ни о каких плавных переходах и речи не было). Меня очень пугает такая дозировка. Но через 2 недели приема дексаметазона сдала анализы на 17КС, а они опять 48. Вообще не снизились. Теперь я очень боюсь, неужели их количество невозможно снизить. Неужели меня ожидает повтор первого случая. Потом как отменять этот дексаметазон? Я вообще не слышала, чтобы его применяли в таких дозах. У меня будет парень и я очень боюсь. Сейчас в основном лежу. Девочки, может кто знает что делать? Очень жду советов. Конечно буду все решать через врача, но ваши советы важны для меня. Тем более срок наступает критический (уже 18 неделя, а выкидыш был на 20 неделе).

[Анжелина]

привет девочки!
сегодня сталкнулась с проблемой завышенного 17 ОН Прогестерона =108 при норме в 1 трим. до 17,03 и тестестерон равен 2 при норме до 0.76.Врач сообщила что может быть ЗБ, короче обнадежила....сейчас самый критический переиод 9 недель.....назначила 1 таб метипреда.
Объесняют такое завышени6е гиперстисмулированным яичником, он у меня один рецезированный а размер досих пор 78 на 83мм.
Сечйчас я лежу на сохранении из за тонуса....очень страшно....у какого нибудь были такие показатели при гиперстимуляции....и может это не так страшно как рисует мой туташний врач????

[savage]

Девочки привет! Мне ставят СПКЯ 1 степени, я была 3 мес. в ИК и принимала ОК Диане-35, сейчас сдала анализы на гормоны на 6 ДЦ и получила вот такой ответ
ЛГ - 7,94 при норме (1,1-8,4)
ФЛГ - 9,5 (1,8-11,3)
Эстрадиол - 31,64 (39-189)
ДГЭА-С - 6,11 (0,8-2,9)
17-ОН Прог. - 2,2 (01,-1,2)
Св.тестостерон - 1,2 (0-4,1)
Неужели это знаяит что лечение не помогло??? Прокоментируйте, плиз!!! В прошлом цикле была на узи и врач сказал что овулька была и есть большое желтое тело!!! Я запуталась!

[wgggik]

Анжелин, привет, как дела? Встретила твое сообщение-с одной стороны рада, что Б, а с другой-проблемы у тебя и никто чего-то не подсказывает... Сама я к сожалению ни бельмеса в этом не понимаю, не знаю даже чем тебе помочь. А если репродуктологам в их топе задать вопрос?
В любом случае-держи хвост пистолетиком, все должно быть хорошо!!!Может (надеюсь!!!!) врач просто перегнул страху?
Болею за тебя!

[Prills]

Девочки подскажите повышеный ДГЭА-с при норме 2,68-9,23 у меня 16,54 что это значит?
Заранее благодарна всем

[Sura]

привет девочки!
сегодня сталкнулась с проблемой завышенного 17 ОН Прогестерона =108 при норме в 1 трим. до 17,03 и тестестерон равен 2 при норме до 0.76.Врач сообщила что может быть ЗБ, короче обнадежила....сейчас самый критический переиод 9 недель.....назначила 1 таб метипреда.
Объесняют такое завышени6е гиперстисмулированным яичником, он у меня один рецезированный а размер досих пор 78 на 83мм.
Сечйчас я лежу на сохранении из за тонуса....очень страшно....у какого нибудь были такие показатели при гиперстимуляции....и может это не так страшно как рисует мой туташний врач????

Я не врачь, но недавно поговорила с одной приятельницей, которая родила несколько месяцев назад. У нее до беременности были завышены 17-ОН прогестерон, Тестостерон и еще какие то гормоны( по моему что то было не так с ЛГ и ФСГ). Чтобы забеременнеть ей пришлось их снижать, но во время беременности они сильно подскочили, даже те что были в норме на момент зачатия. Ей врач рекомендовал мониторить гормоны во время всей беременности и назначал препараты чтобы снизить их до максимально нормальных цифр. Она доносила беременность до 38 нед. (если мне не изменяет память). Прими слова врача не как угрозу или вердикт, а как стимул к действиям чтобы предотвратить нежелательное во время беременности.
Я очень тебе желаю наконец- то решить все проблемы и родить в срок здорового малыша. или малышат?

[Candy55]

Девочки подскажите повышеный ДГЭА-с при норме 2,68-9,23 у меня 16,54 что это значит?
Заранее благодарна всем

Обычно это означает гиперандрогению, снижают метипредом или дексаметазоном. А тестостерон, 17ОН повышены?

[Prills]

Нет тестостерон и 17-он в норме спасибо вам за ответ

[Candy55]

Нет тестостерон и 17-он в норме спасибо вам за ответ

Да не за что У меня все три гормона были завышены, сидела на метипреде. Сейчас чуть завышен только тестостерон.

[Prills]

А у меня год назад всё было в норме а теперь такая огромная разница. Если не секрет сколько времени заняло лечение?

[Candy55]

А у меня год назад всё было в норме а теперь такая огромная разница. Если не секрет сколько времени заняло лечение?

Да никакого секрета нет, в октябре прошлого года после второй пролетной попытки ЭКО бросила пить все таблетки, в июне созрела на новую попытку и пошла сдавать гормоны по новой, оказалось, что кроме чуть завышенного тестостерона все в норме. Не знаю, что на них повлияло. До этого после прекращения приема метипреда, они опять повышались, а сейчас получается без таблеток пришли почти к норме. Помониторю еще пару циклов, чтобы удостовериться, что не повышаются.

[Li-malinka]

Девочки, привет всем!
А вот уменя повышен андростендион - 15,5 (1-11,5)
До протокола не допускают!
Подскажите что это значит? и долго его понижать????

[olyshka]

Девочки помогите Здала 17кс, при норме 22.0, у меня 25.4,До эко было в норме, послали здавать, потому что я ляпнула, что у меня животик покрылся черными волосками. Назначили дексаметазон, короче прочитала и ужаснулась, боюсь принимать. Побежала к другому врачу, сказала до 18 нед ниче не принемать., Позвонила репродукт., она сказала перездать через кровь. Короче одни врачи говорят принемать, другие говорят не надо, а просто каждую неделю контролировать. Но я вычитала, что если повышен 17кс, это к не вынашиванию. Вот если бы я не сказала за волосы на животе, никто меня не посылал здавать. А репродуктолог вообще сказала, ниче не надо здавать, типа волоски у многих появляются во время беременности. И вот че делать?

[фрезия]

olyshka, у тебя не критичное повышение 17кс, тем более до Б этого не было.Если пол ребёнка муж, то волоски на животе вполне закономерны. Многие грамотные врачи считают что мониторинг гормонов в моче не информативен.Заведущая отделением гинекологии в институте Эндокринологии, на очной консультации, на просьбу прокомментировать мой стероидный профиль мочи, так мне и сказала " моча - это помойка и нечего тут анализировать.".То, что мы находим в моче зависит от многих факторов, в том числе и от работы почек. При Б увеличивается ОЦК(объем циркулирующей крови),почки работают в усиленном режиме.Не понятно другое, почему врач сказала не пить до 18 нед.Обычно, назначают наоборот, прекращать пить дексаметазон после 18-20 нед если пол муж., т.к. теоритически, может нарушится развитие половых органов у мальчиков, с девочками, при наличии проблем у матери, можно принимать дольше. Пересдайте кровь, как советовала репродуктолог.