Шерешевского-Тернера синдром и возможность материнства

Уже у новорожденной девочки можно наблюдать презентацию синдрома Шерешевского – Тернера, который четко демонстрирует свои основные симптомы.

• Короткая шея с крыловидными складками;
• Лимфатический отек конечностей;
• Нарушение рефлексов синдром Шерешевского - Тернера.

В подростковом возрасте добавляются отставание в росте, нарушения в формировании вторичных половых признаков.

У взрослых женщин с синдромом Шерешевского – Тернера наблюдаются нарушения женского телосложения, отсутствие вторичных половых признаков. У них недоразвиты наружные половые органы и внутренняя репродуктивная система.

При обследовании наблюдаются патологии в развитии яичников, матка отсутствует или плохо развита. Так как яичники могут быть с явными признаками патологии, как правило их удаляют из-за большого риска развития онкологии и проводят заместительную гормональную терапию.

Диагноз синдрома Шерешевского – Тернера ставят по трем признакам:

• рост меньше 150 сантиметров;
• пороки развития внутренних половых органов;
• недоразвитие вторичных половых признаков.

После проведения диагностики выявляют:

• нарушения в строении Х-хромосомы;
• низкое содержание эстрогена.

Лечение синдрома Шерешевского - Тернера невозможно. Проводится программа реабилитации.

С раннего детства девочки принимают гормон роста, а в подростковом возрасте - заместительную терапию эстрогенами до наступления менструации.

С наступлением менструации можно предположить, что у девочки сформировалась и начала работать репродуктивная система.

Если девочка проходила программу реабилитации с раннего детства, то синдром Шерешевского – Тернера будет нечетко выражен. Рост женщины нормален, есть незначительный рост молочных желез, матка развита, и бывают случаи естественной беременности.

Но такие беременности с синдромом Шерешевского – Тернера заканчиваются либо самопроизвольными абортами, либо рождением детей с синдром Шерешевского – Тернера.

Если матка имеет нормальные размеры, но беременность не наступает, то женщина с синдромом Шерешевского – Тернера может пойти на процедуру ЭКО с донорской яйцеклеткой. Основная проблема заключается в тонком слое эндометрия, который невозможно нарастить, если нет ответа яичников.

Но если с этой проблемой удается справиться, то вынашивание беременности в большинстве случаях проходит без патологий.

Всю беременность женщины с синдромом Шерешевского – Тернера получают гормоноподдерживающую терапию. Беременные женщины с синдромом Шерешевского – Тернера во избежание рождения детей с генетическими отклонениями должны на 11-13 неделе сдать анализ на плазменный протеин А, или пройти пренатальную диагностику. Наличие в крови компонента плазменного протеина А указывает на развитие больного ребенка.

Проходить предымплантационную диагностику необходимо всем женщинам еще до наступления беременности, чтобы избегать рисков рождения детей с генетическими заболеваниями.